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Información para pacientes

Enfermedad de Paget del hueso

Esta información ha sido elaborada por el grupo de Educación en Salud para la Ciudadanía de la Sociedad Española de Medicina Interna. Pretende que los enfermos conozcan mejor sus enfermedades. 

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¿En qué consiste la enfermedad?

Es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo metabólico de causa desconocida, aunque se piensa que puede representar una neoplasia benigna de las células formadoras del hueso que conlleva un alto riesgo de generar un osteosarcoma agresivo.

También se ha sugerido una causa viral que produce un exceso de destrucción y restauración ósea a la que se asocian deformidades porque la restauración se realiza de forma desordenada.

Más del 3 por ciento de las personas mayores de 50 años presentan lesiones no aisladas, aunque la enfermedad clínicamente importante es mucho menos frecuente.

¿Podría haberla evitado, y qué debo decir a familiares y amigos para que no la tengan?

Desconocemos su causa, y por tanto no podemos evitarla. Puede que tenga un condicionante genético pues la probabilidad de que la enfermedad se presente varias veces en la misma familia es alta.

En la mayor parte de los casos la enfermedad es asintomática y se descubre cuando se realizan radiografías de cabeza o de pelvis por otros motivos o por comprobarse una elevación anormal de la fosfatasa alcalina. En otros sujetos se observa una hinchazón o deformación de los huesos largos y desarrollan una cojera debida a la diferencia en la longitud de las piernas.

A veces causa dolores difusos de espalda y en las piernas que pueden ser agudos. La localización craneofacial conlleva frecuentemente sordera por implicación directa de los huesecillos del oído interno o por impacto sobre el octavo par craneal en el foramen auditivo.

El flujo sanguíneo puede estar muy aumentado en las extremidades afectadas por la enfermedad de Paget debido a la elevada vascularización del hueso pagético, que va acompañada por una vasodilatación cutánea que se refleja en un aumento de temperatura que se observa clínicamente. Cuando la enfermedad ha progresado hasta implicar un tercio o más del esqueleto, el aumento del flujo de sangre ocasiona un aumento del gasto cardíaco aunque raramente progresa a una insuficiencia cardíaca. Las fracturas patológicas pueden producirse en cualquier estadio de la enfermedad, aunque son más frecuentes en la fase destructiva de la misma. Pueden producirse espontáneamente o como consecuencia de cualquier trauma ligero. Las fracturas completas son a menudo transversas, como si el hueso se hubiera quebrado como un pedazo de tiza.

La hiperuricemia y la gota son frecuentes en estos pacientes.

¿Qué debo hacer ahora para mejorarme?

la presencia de alguna de sus manifestaciones o el hallazgo radiológico de ellas, favorece que se estudie mejor. También las pruebas de laboratorio, con elevación de la fosfatasa alcalina, osteocalcina y la eliminación aumentada de hidroxiprolina. El reumatólogo asegurará  el diagnóstico y nos ofrecerá tratamiento.

Luego dispone de una serie muy amplia de medicamentos que permiten un buen control de la enfermedad.

¿Cuál es su pronóstico?

Pueden producirse complicaciones como litiasis renal, o asociarse a hiperuricemia y gota, u otras más serías más serias cuando el crecimiento óseo en la base del cráneo (platisbasia) comprime el cerebelo. También, aunque no es frecuente, puede aparecer un osteosarcoma.