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Información para pacientes

Esclerodermia

Esta información ha sido elaborada por el grupo de Educación en Salud para la Ciudadanía de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). Pretende que los pacientes conozcan mejor sus enfermedades.

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1. ¿En qué consiste la enfermedad?

El término esclerodermia (del griego sklēródermos "piel endurecida") alude a un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo.

La esclerodermia es una enfermedad en la que la piel se engruesa y endurece, sobre todo manos y antebrazos, y que también puede afectar a órganos internos; supone un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos. Inicialmente se produce una inflamación del perímetro del vaso, con un acúmulo de linfocitos T (CD4) que poco a poco va estrechando la luz de la arteria, provocando incluso trombosis. Finalmente, la producción exagerada de material fibroso es consecuencia de una alteración genética de las células que se encargan de esto (fibroblastos) en respuesta a esa reacción inflamatoria anómala. Así el desarrollo de la esclerodermia nace de la fusión de dos factores fundamentales que serían una base genética y la influencia de determinados factores ambientales.

En cuanto a la base genética, los pacientes con esclerodermia habitualmente presentan familiares de primer grado con otras enfermedades autoinmunes. También se han identificado algunas proteínas del sistema inmune relacionadas con esta enfermedad (antígenos de histocompatibilidad), tales como el HLA DR5 y HLA DR3.

2. ¿Podría haberla evitado?, Como la presento ¿qué debo decir a familiares o amigos para que no la tengan?

Hay algunos casos en los que sí se ha establecido una relación entre el contacto con ciertas sustancias y la aparición de cuadros clínicos similares a la esclerodermia: Cloruro de polivinilo: manipulación durante la polimerización, el Sílice: la esclerodermia es 25 veces más frecuente en los mineros expuestos al mismo. Silicona: prótesis mamarias con defectos por los que pueda verterse al exterior esta sustancia. Parafina administrada mediante inyecciones para fines estéticos. Fármacos: tratamientos con bleomicina (fármaco quimioterápico) o con pentazocina (fármaco opioide). Otras sustancias relacionadas con la esclerodermia son la carbidopa (empleada en el Parkinson), algunos anestésicos locales y la cocaína. Ciertos disolventes orgánicos: el tricloroetileno y los hidrocarburos aromáticos. El aceite tóxico: ese síndrome o de la colza fue una intoxicación masiva sucedida en España, en 1981, causada por la ingesta de aceite de colza desnaturalizado. La enfermedad se puede prevenir evitando la exposición a esos agentes.

3. ¿Qué debo hacer ahora para mejorarme?

Acudir al especialista en enfermedades autoinmunes, dermatólogo o inmunólogo. Me explorará y pedirá analíticas. Los análisis de sangre tienen un papel muy pequeño en la evaluación de la Morfea, o lesiones localizadas de esclerodermia aunque las pruebas confirmatorias se realizan a veces para ayudar en el diagnóstico. Pueden producirse incrementos policlonales en la inmunoglobulina G y M, especialmente en pacientes con Morfea lineal y profunda. Los autoanticuerpos (por ejemplo: factor reumatoide, anticuerpos antinucleares) son frecuentemente positivos.

Aunque habitualmente se puede hacer un diagnóstico presuntivo en los hallazgos clínicos, se puede utilizar una biopsia para confirmar el diagnóstico y delimitar la profundidad de la afectación. La radiografía puede ser útil en casos de Morfea lineal o profunda, donde se sospecha la implicación del hueso subyacente. También se puede utilizar para controlar los defectos de crecimiento potencial en los pacientes pediátricos. Los ultrasonidos son útiles para monitorizar la actividad de la enfermedad subyacente. Luego me ofrecerá tratamiento.

Hay evidencia de la eficacia de las siguientes opciones de tratamiento:

Fototerapia con rayos ultravioleta (UVB), o para la afectación de la piel superficial. O rayos UVA para la afectación de la piel más profunda, y ciertos fármacos como el metotrexate, corticosteroides sistémicos y tacrolimus tópico. La fisioterapia puede ser útil para prevenir contracturas articulares en la enfermedad severa. El uso de cremas hidratantes en la piel afectada también es de ayuda. Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación (color oscuro de la piel) de las zonas afectadas.

No hay cura para la esclerosis sistémica, y el tratamiento consiste en controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

4. ¿Cuál es el pronóstico?

La morfea casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural.

La Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica varía con cada individuo. El pronóstico depende de la magnitud de las complicaciones. Por lo tanto, las cifras de mortalidad varían enormemente. En términos generales, la supervivencia a 10 años es del 60 a 70%.