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Información para pacientes

Sarcoidosis

Esta información ha sido elaborada por el grupo de Educación en Salud para la Ciudadanía de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). Pretende que los pacientes conozcan mejor sus enfermedades.

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¿En qué consiste la enfermedad?

La sarcoidosis, o enfermedad de Besnier-Boeck, es una enfermedad granulomatosa sistémica, de carácter autoinmunitario, que afecta a todas las poblaciones y etnias humanas, y fundamentalmente a adultos entre 20 y 40 años. Sus causas son desconocidas. Los síntomas pueden aparecer repentinamente, pero suelen manifestarse de manera gradual. El curso de la enfermedad es variable y puede ser desde asintomática hasta crónica, pudiendo llevar a la muerte.

La sarcoidosis es una patología de causa desconocida que cursa con la formación de granulomas en distintos órganos del cuerpo, siendo más frecuentes en el pulmón y en el sistema linfático (sistema de circulación paralelo al de la sangre que se encarga, entre otras funciones, de recoger las sustancias excretadas de la sangre y volver a ponerlas en circulación, ya que no deben eliminarse, como ocurre con algunas proteínas. También tiene una función inmunológica importante, ya que desemboca en los ganglios linfáticos, lugar de reconocimiento de muchos antígenos y sustancias extrañas al organismo, siendo el medio de transporte de dichas sustancias hasta los ganglios). Cuando un cuerpo extraño penetra en el organismo, se libera una respuesta inmunológica tipo celular, en la que juegan un papel importante los macrófagos y los linfocitos T, principalmente. Se produce la secreción de varias sustancias, como las citoquinas, que son transmisores, sustancias de comunicación entre distintas células de defensa.

El cuerpo extraño queda aislado del resto del organismo cuando los macrófagos activan los fibroblastos, que proliferan en la zona, y estimulan la formación de nuevo colágeno. Estos dos procesos son los causantes de la formación del granuloma.

Cuando un cuerpo extraño penetra en el organismo, se libera una respuesta inmunológica tipo celular, en la que juegan un papel importante los macrófagos y los linfocitos T, principalmente. Se produce la secreción de varias sustancias, como las citoquinas, que son transmisores, sustancias de comunicación entre distintas células de defensa.

El cuerpo extraño queda aislado del resto del organismo cuando los macrófagos activan los fibroblastos, que proliferan en la zona, y estimulan la formación de nuevo colágeno. Estos dos procesos son los causantes de la formación del granuloma.

¿Podría haberla evitado, o que debo decir a familiares y amigos para que no la tengan?

Su causa nos es desconocida, y no podemos evitarla

¿Qué debo hacer ahora para mejorarme?

En presencia de sus manifestaciones acudir a un médico. La principal herramienta en el diagnóstico de la sarcoidosis pulmonar es el diagnóstico por imagen. En una radiografía de tórax se pueden descubrir alteraciones muy características que hagan pensar al médico en sarcoidosis.

No obstante, hay otras muchas patologías que pueden cursar con granulomas y que requieren, por tanto, un diagnóstico diferencial.

Además el médico debe servirse de exploraciones complementarias como biopsias (para conocer el contenido del granuloma), pruebas bioquímicas en sangre, u otras pruebas diagnósticas por imagen como las tomografías computerizadas, que son más sensibles que las radiografías. Por lo tanto, cuando se sospecha de sarcoidosis durante la revisión radiológica, es conveniente llevar a cabo una tomografía, que tiene mayor capacidad para revelar las adenopatías (ganglios inflamados) que aparecen en el tejido. El tratamiento de primera línea para la sarcoidosis son los corticosteroides, que actúan disminuyendo (o previniendo) la inflamación al ‘apagar’ temporalmente el sistema inmunitario. Desgraciadamente, se ha demostrado que no hay medicamento capaz de prevenir la aparición de los granulomas.

Los corticoides controlan bien los síntomas, pero no lo hacen indefinidamente, ni deben utilizarse por periodos de tiempo muy prolongados (salvo que el médico lo considere necesario).

Otros tratamientos de segunda línea para la sarcoidosis son: Azatioprina, Ciclofosfamida, Cloroquina, Hidroxicloroquina, Metotrexato.

Casi todos ellos comparten características de ser inmunomoduladores (controlan las reacciones del sistema inmune) y citostáticos (impiden la proliferación de las células). Ambas son dos cualidades importantes de cara al control de la enfermedad.

¿Cuál es su pronóstico?

La sarcoidosis puede evolucionar de forma aguda o crónica. El pronóstico en ambos casos es favorable. Sin embargo, en determinados casos el pronóstico y las posibles complicaciones dependen de los órganos afectados.

Aunque la sarcoidosis aguda suele mostrar una evolución complicada, el pronóstico es favorable. En el 95% de los casos, la sarcoidosis aguda se cura de forma espontánea, es decir, sin tratamiento, en un plazo de cuatro a seis semanas. En unos pocos meses, los pacientes se han curado por completo.

Pasado un año, se puede comprobar en una radiografía que todos los cambios producidos en los pulmones se han reconstruido.

Incluso los casos de sarcoidosis crónica suelen curarse, mediante un tratamiento con cortisona de una sola aplicación. Si la sarcoidosis se vuelve crónica y se sigue reproduciendo, es aconsejable acudir con frecuencia al médico y tratarse.

En la evolución posterior de la sarcoidosis pueden aparecer varias complicaciones. Estas dependen del órgano que esté afectado por las formaciones nodulares. Algunos ejemplos son: fibrosis pulmonar, insuficiencia renal, parálisis permanente o trastornos visuales.