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Expectoración hemoptoica y enfermedad pulmonar infiltrativa difusa en una mujer de 40 años

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Expectoración hemoptoica y enfermedad pulmonar infiltrativa difusa en una mujer de 40 años

Texto del caso

Mujer de 40 años, que ingresó por enfermedad pulmonar infiltrativa difusa y expetoración hemoptoica. No fumadora. Entre sus antecedentes patológicos destacaba colico nefritico a 20 años.

Ingresa por primera vez a los 32 años para estudio de un infiltrado difuso pulmonar, de tipo reticulonodulillar. La enferma refería disnea de grandes esfuerzos de 4 años de evoluciónde aparición insidiosa y lentamente progresiva, así como expectoración hemoptoica ocasional. No se detectaron alteraciones en la exploración física ni en la analítica general. Ecocardiograma normal . El factor reumatoideo y los anticuerpos antitejido y antimembrana basal glomerular fueron negativos. Las pruebas funcionales respiratorias evidenciaron un moderado transtorno ventilatorio de tipo restricitivo y una marcada disminución de la capacidad de transferencia de CO. Se practicó una fibrobroncoscopia, que fue normal. En el examen citológico del lavado broncoalveolar se evidenció un predominio de macrófagos cargados de hemosiderina.La biopsia transbronquial reveló fibrosis intersficial y presencia de macrófagos con abundante hemosiderina en las luces alveolares.

Un año más tarde la paciente empeoró de su disnea, haciéndose de pequeños esfuerzos, con frecuentes accesos de tos productiva hemoptoica. En la radiografía de tórax aparecían infiltrados de tipo mixto en ambas bases pulmonares, con atrapamiento aéreo e imágenes quisticas en bases pulmonares, por lo que se decidió ingresar a la paciente.

La enferma estaba apirética y la TA era de 120/80 mmHg. No se hallaron lesiones cutáneas ni adenopatías, Se auscultaban estertores crepitantes en las bases pulmonares, no sibilancias. La exploración cardíaca fue normal. No se evidenció cianosis ni edemas. No acropaquias.El hematócrito era del 40%, Hb 11,5 g/dl, VCM 80 fl, leucocitos 8 x 109/l (85S, 3E, 1 B, 9L, 8M). La cifra de plaquetas fue de 180 x 109/1 y el resto de pruebas de coagulación resultaron normales. Bioquímica plasmática: glucosa 100 mg/dl, BUN 15 mg/dl, creatinina 1,1 mg/dl, proteínas totales 60 g/l, (albúmina 40 g//L), sodio 142 mEq/L, potasio 3,7 mEq/l, calcio 10 mg/dl, fósforo 4,2 mg/dl, GOT 12 U/I, GPT 8 U/I, fosfatasa alcalina 80 U/I, hierro 34 pg/dI y transferrina 360 mg/dl. La proteinuria era de 15 mg/dl y sedimento urinario normal. Gasometría arterial (Fi02, 0,21): PO2 70 mmHg. PCO2 39 mm Hg y pH 7,40. El ECG mostró un ritmo sinusal a 100/minuto sin alteraciones. Se realizarón pruebas funcionales respiratorias: FEV1 1,70 (55% valor referencia) , FEV1/FVC 65%, RV 1,3 L (104% valor referencia), RV/TLC 34% . Se administró tratamiento con oxígeno y corticos­teroides, con lo que se logró una mejoría clínica y radioló­gica, aunque persistía el patrón intersticial difuso.

Se realizó una prueba diagnóstica....

Diagnóstico: Revisión de linfangioleiomiomatosis como resolución del anterior caso clinico

Al realizar una biopsia pulmonar se llegó al diagnóstico de LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS.

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad poco frecuente, exclusiva de las mujeres, por lo general en edad fértil y que se caracteriza morfológicamente por una proliferación desordenada de fibras musculares en la pleura, el intersticio, las paredes bronquiales y los vasos sanguíneos y linfáticos de los pulmones. Puede producir hemorragia alveolar y en ocasiones se diagnóstica erróneamente de hemosiderosis pulmonar idiopática.

No se conoce su etiología y algunos autores la consideran un proceso neoformativo, mientras que para otros es un proceso hamartomatoso, o bien una forma frustrada de la esclerosis tuberosa, por la similitud de las lesiones pulmonares y la asociación con tumores renales como el angiomiolipoma. Se trata de una enfermedad progresiva que cursa con disnea de esfuerzo que evoluciona a la insuficiencia respiratoria y presenta frecuentes complicaciones pleurales en forma de neumotórax recidivantes, quilotorax y más raramente, hemoptisis en general de escasa cantidad. La proliferación muscular en los vasos linfáticos pleurales, o incluso en el conducto torácico, sería la responsable del quilotórax. A su vez la compresión muscular de la pared de los bronquios provoca la obstrucción bronquial y la de las vénulas pulmonares causa la hemoptisis y la hemorragia pulmonar. En algún estudio, se ha sugerido, no obstante que la obstrucción al flujo aéreo no es secundaria a la proliferación muscular sino que puede deberse a lesiones de enfisema asociadas. Aunque la hemoptisis es relativamente frecuente, sólo se observan lesiones radiológicas propias de hemorragia pulmonar en menos del 10% de los casos. Más raramente se puede confundir con un enfisema, motivo por el cual esta entidad debe ser tenida en cuenta ante un enfisema pulmonar en mujeres no fumadoras y sin déficit de alfa 1-antitripsina.

Las alteraciones radiológicas pueden evolucionar desde un neumotorax con parénquima aparentemente normal en etapas iniciales, a un patrón micronodulillar, retículo-nodulillar o "en panal", y finalmente al desarrollo de bullas pulmonares con atrapamiento aéreo. Además de la linfangioleiomiomatosis, esta evolución sólo ocurre en la histiocitosis X, la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y, raramente, en la sarcoidosis. Cuando la radiografía de tórax es todavía normal pueden observarse mediante la TC de alta resolución pequeños quistes aéreos que se localizan en el lobulillo pulmonar secundario. Además de las manifestaciones torácicas en la mitad de las pacientes pueden aparecer manifestaciones en otras localizaciones como masas retroperiotoneales, ascitis quilosa, quilopericardio o masas renales o uterinas. Los síntomas o signos propiamente linfáticos son muy específicos (quilotórax, quiloptisis o quiluria), al igual que los hallazgos linfográficos.

Desde el punto de vista funcional se constata un patrón obstructivo o bien mixto, como ocurre en la paciente que se discute. En general, la capacidad pulmonar total está elevada cuando se mide por pletismografía y difiere de la obtenida por dilución de helio, que puede ser normal, como ocurría en esta enferma. La difusión de gases suele estar afectada ya en las fases iniciales de la enfermedad.

Diversas observaciones han sugerido que la progresión de la enfermedad tiene una influencia hormonal, lo que se demuestra en la aparición en muchos de los casos de empeoramiento durante el embarazo, y evolución más favorable, en casos en los que se había realizado ovariectomía. Por ello se han propuesto tratamientos como castración, administración de andrógenos, progesterona, tamoxifén o la combinación de ellos, con resultados desiguales. Sin embargo, en algunos casos se han observado ligeras mejorías funcionales, así comola detención de complicaciones como el quilotórax o el neumotórax.

Relativamente pocos procesos dentro de las enfermedades pulmonares infiltrativas difusas presentan afección pleural y la linfangioleiomiomatosis es el paradigmático, aunque el lupus eritematoso sistémico, la sarcoidosis u otros también pueden presentarla. Si en esta enferma el aspecto y estudio bioquímico del líquido pleural fuesen propios de un quilotórax, el diagnóstico de linfangioleiomiomatosis sería prácticamente seguro, si bien se precisó de una ulterior confirmación histológica por biopsia pulmonar quirúrgica para poder emprender alguna medida terapéutica. Por tanto la realización del estudio del líquido (quilotórax) y de una biopsia pulmonar permitieron confirmar el diagnóstico de LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR

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