Mujer de 64 años con parálisis facial periférica
Mujer de 64 años con parálisis facial periférica
Dr. Sánchez Mateos. Hospital Ramón y Cajal
Texto del caso
Mujer, 64 años, raza blanca que consulta por parálisis facial periférica izquierda sin otalgia, hipoacusia ni acúfenos, no presenta cefalea ni síntomas neurológicos asociados. Refiere artralgias y dorsalgia izq., febrícula de 37.5-38º, pérdida de unos 5 kg de peso, desde hace dos meses. Como antecedentes personales, destaca una parálisis facial periférica derecha 6 semanas antes que se resolvió con tto corticoideo e hiperglucemia ocasional controlada con dieta.
Exploración física
TA 90/50,Tª 36º, FC 60 lpm, FR 16. Parálisis facial periférica izquierda. Resto neurológico normal. Hepatomegalia de 1 través. Signos de artrosis en IF. AP: hipoventilación basal derecha. No lesiones mucocutáneas ni adenopatías accesibles.
Resto de la exploración física anodina.
Pruebas complementarias iniciales
Hemograma y coagulación normal. SO: 15 leucos/campo.
DD PARÁLISIS FACIAL BILATERAL (PFB)
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
INFECCIÓN VIH(TOXOPLASMOSIS, LINFOMA)
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
SARCOIDOSIS
LEPRA, SÍFILIS, LYME
TBC
LINFOMA,LEUCEMIA
MENINGITIS BACTERIANA
IDIOPÁTICA
Pruebas de imagen
Rx Tórax: elevación hemidiafragma izquierdo. Adenopatías hiliares bilaterales de predominio derecho.
Fig. 1
TAC CRANEAL: sin hallazgos.
DD PFB+ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES
TBC
VIH
SARCOIDOSIS
LINFOMA
¿Qué nuevas pruebas complementarias pedirías?
Calciuria 24 horas: 208.65.
ECA: 92 UI/L.
Mantoux negativo.
TAC TORACOABD con contraste
Adenopatías mediastínicas(paratraqueales derechas, ventana aortopulmonar y subcarinales) e hiliares de predominio derecho no asociadas a alteraciones significativas a nivel pleuropulmonar.
Enfermedades asociadas a incremento de ECA
Histoplasmosis, cirrosis alcohólica/hepatitis, amiloidosis, asbestosis, beriliosis, sarcoidosis, DM, enfermedad de Gaucher, LNH(VIH+/-) y Hodgkin, hipertiroidismo, neumonía intersticial usual/FPI, neumonitis por hipersensibilidad, lepra, mieloma, CBP, TEP, esclerodermia, silicosis, TBC.
GALIO 67: Depósitos del trazador en tejido retro-orbitario bilateral y ambas parótidas, así como en ganglios hiliares y paratraqueales de ambos lados.
Fig. 2
RMN de cráneo pre y post Gadolinio
Afectación de todo el trayecto intrapetroso, incluido el CAI, de ambos nervios faciales. (fig.3 y 4)
Fig. 3
Fig. 4
Punción lumbar
Leucocitos: 10 cel/mm3. Proteinorraquia: 0.53 g/L Citología: inflamatoria.
Diagnóstico Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistémica de causa desconocida, de curso crónico benigno, caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes de células epitelioides y células gigantes munltinucleadas, debido todo ello a la activación y acumulo tisular de linfocitos TH1 y fagocitos mononucleares. Afecta preferentemente e mujeres de entre 20 y 40 años.
La principal causa de morbimortalidad son las alteraciones del aparato respiratorio aunque cualquier órgano puede verse afecto. La neurosarcoidosis ocurre en el 5% de los casos, de los cuales el 50 % debutan con clínica neurológica, siendo la neuropatía craneal la forma más frecuente de manifestación, principalmente la parálisis facial periférica uni o bilateral.
El diagnóstico de sarcoidosis se realiza por exclusión y mediante la suma de manifestaciones clínicas, pruebas de laboratorio, técnicas de imagen y datos histopatológicos.
Los datos que apoyan firmemente el diagnóstico son: ECA elevada, gammagrafía con Ga 67 con depósito positivo del trazador según patrones típicos de la enfermedad: patrón lambda (adenopatías hiliares bilaterales y paratraqueales derechas y/o patrón panda (acumulo en tejido orbitario, parotídeo y pituitaria nasal); lavado brocoalveolar con CD4/CD8 elevado; hipercalcemia e hipercalciuria; anergia cutánea; radiografía de tórax con adenopatías hiliares bilaterales de predominio derecho y paratraqueales derechas, con o sin afectación intersticial.
Se postula que la combinación de la elevación de la ECA y la positividad en una gammagrafía con galio con rastreo corporal completo según los patrones previos, aumenta la especificidad en el diagnóstico hasta el 100%. De cualquier modo la gammagrafía con galio provee de sitios alternativos donde realizar biopsia para obtener datos histopatológicos que confirmen el diagnóstico
El tratamiento consiste en la administración de prednisona a dosis de 1 mg/Kg/día durante 4-6 semanas, con disminución progresiva de la dosis en 2-3 meses.
Referencias
- Juan Maña, MD. Magnetic resonance imaging and nuclear imaging in sarcoidosis. Current opinion in Pulmonary Medicine 2002, 8:457-463.
- Power WJ, Neves RA, Rodríguez A, Pedroza-Seres M, Foster CS. The value of combined serum angiotensin-converting enzyme and gallium scan in diagnosing ocular sarcoidosis. Ophthalmology 1995; 102: 2007-2011.
- T PRICE, MB CHB, MRCS, DG FIFE, FRCS. Bilateral simultaneous facial nerve palsy. The Journal of Laryngology and Otology. January 2002, vol 116, pp 46-48.
- Johns CJ, Michele TM. The clinical management of sarcoidosis. A 50 years experience at the Johns Hopkins Hospital. Medicine (Baltimore) 1999 Mar, 78 (2): 65-111.
