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Consenso de expertos para el diagnóstico de la enfermedad de Castelman multicéntrica idiopática (ECMi)

La enfermedad de Castleman (EC) es un síndrome adenopático que abarca un espectro de trastornos que comparten algunas manifestaciones clinicopatológicas.

La EC se clasifica en EC unicéntrica (ECU) y EC multicéntrica (ECM)[1]. Un subtipo de la ECM está causada por el virus herpes humano 8 (VHH-8), mientras que los casos de ECM negativos para el HHV-8 tienen un origen desconocido y se conocen como ECM idiopática (ECMi)[1]. Además, hay entidades que puedan presentar cambios histopatológicos de tipo EC, principalmente patología autoinmune o autoinflamatoria, patología infecciosa y el síndrome POEMS (acrónimo de polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios en la piel).

La ECMi representa entre un tercio y la mitad de todos los casos de ECM y puede darse en individuos de cualquier edad. Es un trastorno poco frecuente y potencialmente mortal que se manifiesta con síntomas inflamatorios sistémicos, proliferación linfoide policlonal, citopenias y disfunción de múltiples órganos y sistemas[1].

El mecanismo patogénico fundamental de la ECMi es una actividad desregulada de las citocinas, principalmente de la interleucina 6 (IL-6), lo que provoca linfadenopatía y síntomas inflamatorios sistémicos[2].

Hay numerosas enfermedades que pueden compartir características clínicas e histopatológicas con la ECMi. Además, la ECMi se puede asociar a un amplio espectro de trastornos autoinmunes o autoinflamatorios, por lo que el diagnóstico diferencial puede resultar muy complejo[1,3].

En este documento se ofrece una aproximación multidisciplinar y consensuada al diagnóstico de la ECMi cuyo objetivo es ofrecer una herramienta práctica y útil tanto para clínicos como para patólogos.

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Año de publicación: 
2022