Vanessa Pachón, Javier Trujillo-Santos, Pere Domènech, Enrique Gallardo, Carmen Font, José Ramón González-Porras, Pedro Pérez-Segura, Ana Maestre, José Mateo, Andrés Muñoz, María Luisa Peris, Ramón Lecumberri
Recent obtention of different specific drugs for the management of Gaucher disease and Fabry disease, the two more prevalent lysosomal storage diseases, in the last years, is changing the interest form just those clearly related manifestations to another new emergence tones.
The Ehlers-Danlos syndromes (EDS) are heritable connective tissue disorders affecting the quality of collagen in every part of the body. They were once considered to be very rare and only seen by rheumatologists. There are 13 types of Ehlers-Danlos syndrome, most of which are indeed rare. However, the hypermobile type of EDS (and associated hypermobility spectrum disorder) is thought to be common and this toolkit will focus primarily on this type, although many of the clinical signs and symptoms discussed can also appear across the other EDS types.
El Informe RECALMIN es fruto del esfuerzo de los médicos internistas españoles y de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) en el empeño de mejorar la calidad de la asistencia en nuestro país, así como aumentar la eficiencia en los servicios y unidades de Medicina Interna (UMI) del Sistema Nacional de Salud (SNS). RECALMIN 2017 es el tercer informe RECALMIN que se presenta y el segundo que incorpora la encuesta a las UMI.
Coordinación científica:
Antonio Zapatero Gaviria. Presidente de SEMI. Jefe de Servicio de Medicina Interna. Hospital de Fuenlabrada (Madrid).
La enfermedad de Fabry es una enfermedad ligada al cromosoma X causada por un déficit de alfa-galactosidasa A. Esto da como resultado la acumulación de glicoesfingolípidos en todas las células y tejidos. Todos los varones deben tratarse con reemplazo enzimático en caso de presentar niveles muy bajos o indetectables de alfa-galactosidasa A. Las mujeres portadoras y los varones con niveles mínimos de alfa-galactosidasa A deben tratarse si existe afectación renal, neurológica o cardíaca.
Nueva actualización del Manual Práctico para el manejo integral del paciente con Insuficiencia Cardiaca Crónica. El manual es una guía para el manejo de los pacientes con insuficiencia cardiaca crónica, desde una perspectiva global, abordando la enfermedad desde todos su ámbitos con especial atención a la comorbilidad y a los problemas más frecuentes que encontramos en nuestra práctica clínica.
Un instrumento para liderar el cambio hacia una “Medicina Interna de Alto Valor”. Durante el siglo pasado los hospitales pasaron de asilos a centros asistenciales de eficacia reconocida y la sociedad fue, paulatinamente, cambiando la percepción que tenía de ellos. Ya no eran lugares tétricos donde se iba indefectiblemente a morir, sino instituciones con instalaciones tecnológicas de última generación en las cuales se promovía el conocimiento científico y, gracias a ello, muchas vidas que antes se perdían eran salvadas.
Resumen: Las unidades de Hospitalización a Domicilio permiten el tratamiento y control ambulatorio de infecciones graves y complejas. Las infecciones nosocomiales suponen una prolongación de la estancia hospitalaria precisando con frecuencia largos tratamientos intravenosos sin alternativa eficaz oral. Los antimicrobianos más sencillos de administrar en domicilio son aquellos con dosis única diaria. La utilización de bombas programables portátiles de infusión y de dispositivos elastoméricos permite infundir con eficacia y seguridad la mayoría de antimicrobianos.
